Sprawa 35-2004: Nephrogenic Fibrosing Dermopathy

Sekcja tkanki osadzonej w parafinie (barwnik trójbarwny Mallory ego). Próbka mięsaka mięśnia czworogłowego uzyskana podczas biopsji u pacjenta z kliniczną prezentacją podobną do tej u pacjenta w Przypadku 35-2004 wykazuje nadmiar niebieskiego zabarwienia wokół włókien mięśniowych, co jest zgodne z włóknieniem okołobojowym.
W sprawie 35-2004 Moschella i in. (Wydanie 18 listopada) omówić pacjenta z nerkopochodną dermatopatią włóknienia. Istnieje coraz więcej dowodów na to, że zwłóknienie nie może ograniczać się do skóry, ale może mieć charakter układowy, często obejmuje tkankę podskórną, powięź, mięśnie szkieletowe, serce, płuca i inne narządy.2-4 Dowody te skłoniły nas do zaproponowania alternatywy. nazwa tego zaburzenia – zwłóknienie układowe związane z dializą . 3,4 Pewne cechy pacjenta omówione w tej sprawie sugerują, że zaangażowane było mięśnie szkieletowe: postępujące osłabienie, niezdolność do chodzenia, wyraźne przykurcze zgięciowe w obrębie łokci i kolan, oraz drzewne stwardnienie stóp, które może również wystąpić w mięśniu łydki i mięśnia czworogłowego.4 Uważamy, że biopsja mięśnia wykazałaby zwłóknienie śródmięśniowe lub okołobojcze, lub oba (Rysunek 1). Chcemy podkreślić występowanie ogólnoustrojowego procesu włóknienia w tym zaburzeniu i zachęcać do szczegółowego i starannego poszukiwania systemowego zaangażowania u podobnych pacjentów.
Robert A. Taylor, MD
University of Iowa Szpitale i kliniki, Iowa City, IA 52242
Joshua M. Levine, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
Sergio A. Jimenez, MD
Thomas Jefferson University, Philadelphia, PA 19107
sergio. [email protected] edu
4 Referencje1. Akta sprawy Massachusetts General Hospital (sprawa 35-2004). N Engl J Med 2004; 351: 2219-2227
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Ting WW, Stone MS, Madison KC, Kurtz K. Nephrogenic dermopathy fibrosing z ogólnoustrojowym zaangażowaniem. Arch Dermatol 2003; 139: 903-906
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Jimenez SA, Artlett CM, Sandorfi N i in. Związane z dializą zwłóknienie układowe (nefrogenna dermopatia włóknienia): badanie komórek zapalnych i transformacja ekspresji beta1 czynnika wzrostu w dotkniętej chorobą skórze. Arthritis Rheum 2004; 50: 2660-2666
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Levine JM, Taylor RA, Elman LB, i in. Zajęcie mięśni szkieletowych w układowym zwłóknieniu układowym (nefrogenna dermopatia włóknienia). Muscle Nerve 2004; 30: 569-577
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Rejestr dermatopatii włóknistej nerczycowej wymienia ponad 150 przypadków na całym świecie1, a dane z rejestru sugerują, że powikłania zakrzepowe często ujawniają niespodziewaną nadkrzepliwość i wydają się wywoływać dermatopatię włóknistą nerczycową2. Wraz z przeciążeniem płynem hipoksemia i wysięk opłucnowy powinny przyspieszyć rozważenie zatoru płucnego w tym otoczeniu.
Aktywność choroby w dermatopatii włóknistej nerczycowej wydaje się równoważyć pogorszeniu czynności nerek (z czasem zwłoki od tygodni do miesięcy). Jeśli czynność nerek się poprawia, nerczycowa dermopatia włóknienia ma tendencję do poprawy bez dalszej terapii ukierunkowanej na skórę W przypadku braku badań kontrolowanych, twierdzenia o skuteczności terapeutycznej w poprawianiu czynności nerek należy traktować z ostrożnością.
Autorzy twierdzą, że nerkopochodna dermopatia włóknienia może nastąpić po krótkim okresie hemodializy . Około 10 procent przypadków nerkopochodnej dermatopatii włóknistej występuje u pacjentów, którzy nigdy nie przeszli dializoterapii. Sugestia, że dializa (przez asocjację) może powodować dermatopatię włóknistą nerczycową jest niefortunna, o czym świadczy kilka przypadków, w których pacjenci zdecydowali się na przerwanie dializy – z fatalnymi skutkami.
Shawn E. Cowper, MD
Richard Bucala, MD, Ph.D.
Yale University, New Haven, CT 06520
Philip E. LeBoit, MD
University of California, San Francisco, San Francisco, CA 94115
2 Referencje1. Strona główna Międzynarodowego Centrum Badań nad Nefrogennymi Fibrosingami Dermopatii (ICNFDR). (Dostęp do 31 marca 2005 r., Http://www.icnfdr.org).
Google Scholar
2. Cowper SE. Nefrogeniczna dermopatia włóknienia: pierwsze 6 lat. Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 785-790
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Zgadzamy się z Taylorem i in. progresywna słabość i niemożność chodzenia pacjenta sugerują zaangażowanie mięśni szkieletowych. W czasie tej konferencji kliniczno-patologicznej nie opisano jeszcze związku mięśni szkieletowych z dermatopatią włóknienia nerczycowego.1
Obserwowaliśmy również zwiększoną częstość powikłań zakrzepowych wśród kohorty pacjentów z nerkopochodną dermatopatią włóknienia, którą obserwuje się w Szpitalu Ogólnym w Massachusetts. Zgadzamy się z Cowper i in. że hipoksemia i wysięk opłucnowy powinny skłaniać do rozważenia zatorowości płucnej. Jednakże, ustąpienie hipoksemii tego pacjenta, wysięku w opłucnej i związanego z nim kaszlu po dializie – przy 17 kg zmniejszenia jego masy ciała – jest zgodne z przeciążeniem płynem, a nie zatorowością płucną.
Pacjent w Case Records miał zmniejszoną jędrność skóry i zwiększony zakres ruchów kolan podczas leczenia talidomidem, w warunkach przewlekłej niewydolności nerek, która wymagała hemodializy, bez poprawy czynności nerek. Zgadzamy się z Cowper i in. należy przeprowadzić kontrolowane badania nad dermatopatią włóknistą nerczycową i rozważyć zmiany w czynności nerek.
Jesteśmy świadomi, że nerczycowa dermopatia włóknienia jest chorobą ogólnoustrojową, która często objawia się uderzającymi stwardnieniami kończyn i wyniszczającymi przykurczami zgięciowymi. Omawiając sprawę, dr Moschella odniósł się do artykułu Tinga i innych. o udziałach układowych w dermatopatii włóknistej nerczycowej.2 Zwrócił także uwagę, że niektórzy z pierwszych 14 pacjentów z nerkopochodną dermatopatią włóknienia opisaną w badaniu Cowpera i in. nie poddano hemodializie.3 W swoich obserwacjach dr Kay odniósł się do krótkiego okresu hemodializy w kontekście skontrastowania czasu trwania niewydolności nerek poprzedzającej wystąpienie dermatopatii włóknistej nerczycowej z czasem poprzedzającym wystąpienie amyloidozy .2-mikroglobuliny, co zwykle pojawia się po co najmniej pięciu latach leczenia dializami w przypadku przewlekłej niewydolności nerek.4
Nasza jedyna rezerwacja dotycząca komentarzy Taylora i in to sugerowana etykieta tego podmiotu jako zwłóknienie układowe związane z dializą . 5 Zmiana nazwy tego podmiotu w taki sposób, aby sugerować, że wszystkie przypadki są związane z leczeniem dializy, byłaby niedokładna, jak wskazali Cowper i wsp., ponieważ dermopatia nerkopochodna ma rozwinęła się również u kilku pacj
[podobne: hi kwas, kwas paraaminobenzoesowy, kwas aminobenzoesowy ]
[przypisy: apo napro cena, alteplaza, apiksaban ]